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Urbach-Wiethe: cuando la valentía es una enfermedad


Extremadamente inusual, esta enfermedad está diagnosticada a menos de 300 personas alrededor del globo, sin embargo, el más peculiar de sus síntomas, la total ausencia de miedo, solamente la padecen 10 personas de estas 300.


A primera vista, carecer de miedo puede parecer un poder fantástico, sin embargo, es este el que nos mantiene con vida. Su naturaleza es la supervivencia, nos ayuda a evitar situaciones, personas u objetos que ponen en peligro nuestra vida.


Vayamos poco a poco entendiendo en qué consiste la enfermedad, qué la produce y otros aspectos curiosos de esta patología tan infrecuente.



¿En qué consiste?


Los síntomas hay que dividirlos en dos: los neurológicos y los dermatológicos.


1- Dermatológicos: quienes la padecen registran síntomas externos como daños dermatológicos (lesiones y desgarros cutáneos), mala cicatrización de las heridas, labios amarillentos, molestos abultamientos de la piel alrededor de los ojos y en las manos y piel seca y arrugada.


Se forma una infiltración blanca o amarilla en diferentes zonas de la anatomía oral que puede dar lugar a una infección del tracto respiratorio superior, lo que en ocasiones requiere una traqueotomía. Si se produce un engrosamiento intenso del frenillo puede impedir los movimientos de la lengua y producir alteraciones del lenguaje.


Otros síntomas que tienen lugar a veces son la pérdida del cabello, parotitis (paperas) y anormalidades dentales. También pueden aparecer problemas en los ojos: úlceras de la córnea y degeneración de la mácula.


2- Neurológicos: lo realmente alucinante radica en que en solamente 10 pacientes diagnosticados de esta enfermedad se registra un daño cerebral irreversible en la amígdala, lo que les impide tener miedo a nada y les convierte en auténticos y rotundos temerarios.


Se conoce la importancia que tiene esta zona del cerebro (la amígdala) en el procesamiento de las emociones, aunque aún no se tienen demasiados datos sobre cómo funciona. Se cree que una vez que detecta el peligro, la amígdala orquesta una respuesta rápida de todo el cuerpo que nos empuja a alejarnos de la amenaza, lo cual aumenta nuestras posibilidades de supervivencia.

Las demás emociones de las personas que padecen esta patología se mantienen intactas. Sin embargo, sí se han detectado comportamientos inusuales en otros temas regulados por la amígdala, por ejemplo, cualquiera de nosotros reacciona cuando otra persona invade los límites de nuestro espacio personal, pero en los casos estudiados este límite se reduce a más de la mitad. También existen problemas para leer señales, precisamente de miedo, en las expresiones faciales de los demás.


Más adelante ahondaremos un poco más en la relevancia de los trastornos neurológicos que generan esta enfermedad.



¿Qué la produce?


El origen de esta enfermedad está en una mutación en el cromosoma 1, que afecta a una proteína del espacio extracelular que está en todos los órganos de nuestro cuerpo. Este trastorno genético es recesivo y poco frecuente, como ya hemos comentado con anterioridad.


Entre el 50 y el 75% de los casos diagnosticados de la enfermedad de Urbach-Wiethe muestran calcificación bilateral simétrica en los lóbulos temporales mediales, estas calcificaciones a veces afectan a la amígdala cerebral (núcleos de neuronas en la profundidad de los lóbulos temporales) y el giro periamigdaloideo. Todo esto suena, probablemente, a trabalenguas, así que lo importante es quedarse con la idea de que la amígdala cerebral se cree desde hace tiempo que es la causante o está íntimamente implicada en estímulos biológicamente importantes y en la memoria emocional a largo plazo, concretamente las asociadas con el miedo.


Ubicación de la amígdala



¿Cuándo se describió por primera vez?


Fue descrito por primera vez en 1929 por Erich Urbach y Camillo Wiethe, aunque lo cierto es que en 1908 ya existían casos registrados muy similares.


Fue Justin Feinstein y sus colegas, de la Universidad de Iowa, quienes probaron las respuestas al miedo en una mujer que había sido diagnosticada de la enfermedad publicando sus resultados a finales del año 2010.



¿Qué pruebas realizaron para comprobar la ausencia de miedo?


Feinstein llamó a su paciente SM y la sometió a varias pruebas con el objetivo de medir su capacidad de sentir miedo.


Antes de que la paciente pasara a formar parte del estudio había tenido varias experiencias que le indicaban que ella no era como los demás. Una noche, cuando acudía a casa caminando y un extraño la amenazó colocando un cuchillo en su garganta, SM reaccionó mirando fijamente al tipo, quién simplemente la dejó que siguiera su camino. Esto fue lo que hizo que finalmente se decidiera a asistir a un especialista al preguntarse por qué no gritó, tembló o suplicó al agresor.


Ella recordaba sentir cierto temor durante su infancia, antes de que la enfermedad progresara, más o menos a los 10 años. Desde entonces, no podía asustarse.


En las primeras pruebas encontraron aspectos curiosos: su memoria visual no verbal estaba afectada significativamente y tenía un coeficiente intelectual en el rango promedio bajo. También mostró ciertos comportamientos sociales inapropiados con los investigadores y observaron que era incapaz de reconocer las emociones en las expresiones faciales. El daño cerebral había eliminado su aversión a las pérdidas de dinero así que tomaba decisiones arriesgadas ante la ausencia de miedo a perderlo.


El grupo de Feinstein trató de asustarla:


En primer lugar, la llevaron a una tienda de mascotas exóticas y la expusieron a serpientes y arañas. Ella parecía fascinada por la gran colección de serpientes, incluso al tocar a las más grandes y peligrosas. También vio una tarántula ante la que no sintió temor, e incluso tuvo que ser detenida antes de que fuera mordida.


En segundo lugar, los investigadores la llevaron de visita de Halloween al Waverly Hills Sanatorium en Louisville (Kentucky). El lugar es denominado como “uno de los lugares más terroríficos del planeta”. Cuando llegaron ella se adelantó al resto de investigadores de forma voluntaria y se metió en una casa del terror. Los “monstruos” ocultos trataron de asustarla varias veces, todas sin éxito, ya que ella reía, e incluso llegó a asustar a alguno de los monstruos escondiéndose en las esquinas. La paciente calificó su nivel de miedo con un 0, de hecho, lo encontró muy divertido.


Por último, la metieron en una habitación a solas y a oscuras y le mostraron escenas enteras de las películas The Ring, El proyecto de la bruja de Blair y El Resplandor. Las escenas estaban entremezcladas con la intención de que sintiera disgusto, ira o sorpresa. SM no expresó miedo en ningún momento mientras observaba las escenas de las películas de terror, e incluso pidió a los investigadores los título para poder alquilarlas y verlas en casa ya que al parecer le había parecido “una experiencia muy divertida”.


Sin embargo, sacar conclusiones con una sola paciente no es concluyente. Así que probaron a hacer experimentos con otros dos pacientes más.


En el año 2013, SM, junto con otros dos pacientes con la misma enfermedad, entraron en una sala donde había tres máscaras. Los tres se las pusieron e inhalaron dióxido de carbono. En la concentración utilizada en el estudio, el gas producía la sensación de tener un déficit de oxígeno. No era sorprendente que ocurriese este sentimiento de asfixia, y además que fuera aterrador. Se sabe que el dióxido de carbono puede inducir a ataques de pánico, e incluso se ha teorizado que la causa de los ataques de pánico es el cerebro enviando una alarma sobre una posible asfixia inminente. Sorprendentemente los tres pacientes experimentaron ataques de pánico al inhalar el gas, SM comenzó a agitar frenéticamente su mano cerca de la máscara unos 8 segundos después de la inhalación, y luego gritó pidiendo ayuda.


La pregunta del millón era ¿por qué podía sentir miedo al sofoco del experimento, y no a un criminal con un cuchillo? Según los investigadores, todas las otras experiencias implicaban amenazas externas. Por el contrario, el dióxido de carbono se detecta como un signo de una amenaza procedente de dentro de nuestro cuerpo, una falta de oxígeno.


El estudio concluyó que los sistemas dedicados a detectar estos estados internos, como la falta de aire, pueden no depender de la amígdala para causar miedo, sino que utilizan otras regiones en su lugar.



¿Existe cura?


Actualmente no hay cura pero se pueden tratar individualmente algunos de sus síntomas. El descubrimiento de la mutación del gen ha abierto la posibilidad a una terapia génica o una proteína recombinante para poder tratar la enfermedad, pero estas opciones no están disponibles en la actualidad.


El pronóstico es generalmente favorable. Aunque las consecuencias fatales son infrecuentes, la enfermedad puede tener un fuerte impacto en la calidad de vida de quien la padece.

Existen investigadores que se encuentran examinando a los pacientes con la enfermedad de Urbach-Wiethe para aprender más sobre otros trastornos que muestran síntomas neurológicos similares como el autismo.



Conclusión


Todos estos hallazgos indican que los métodos para desactivar la amígdala de forma segura y no invasiva podrían dar esperanzas a quienes padecen trastorno por estrés postraumático (TEPT).


“Comprendiendo el modo en que el cerebro procesa el miedo gracias a casos como el de SM, puede que algún día seamos capaces de crear tratamientos dirigidos específicamente a las regiones cerebrales que permiten que el miedo se apodere de nuestras vidas”, concluye Feinstein.



Nada en la vida debe ser temido, solamente comprendido. Ahora es el momento de comprender más, para temer menos.
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©2018 by  Arima Rodríguez